>>> 2002年第12期
关注儿童性早熟（上）
作者：许士凯
“救救我们的独生女儿吧！她只有7岁就几次发现内裤有血迹，乳房越长越大……”“咱家的男娃才9岁，就已经讲话声音粗哑，阴茎又黑又大，老师总是上门告状，说是咱娃调戏女娃，真是前世作孽呀！到底该咋办呢？！” 近几年来，笔者已收到许多充满了困惑、无奈与绝望的性早熟儿童父母的来信，感慨万千，深切感到性早熟的危害性。
性早熟是一种儿童期生长发育的异常状况，临床主要表现为青春期性征的提早出现。目前，临床医学认为女孩8周岁以前开始乳房发育、10周岁以前出现月经,而男孩9周岁以前出现阴茎、睾丸增大等性征，即可诊断为性早熟。女孩性早熟发生率较男孩要高出约4～5倍。此病属于常见小儿内分泌疾病的范畴。
由于发生性早熟的病因各异，患儿所表现出来的临床症状也不尽相同。性早熟可以按照病因和主要临床症状分为以下三类：
1 真性性早熟
患儿的下丘脑-垂体-性腺轴已经启动，临床上除表现与性别相一致的第二性征（即女孩乳房过度发育、出现月经，男孩阴茎与睾丸增大、声音粗哑等）之外,同时生长加速、骨龄提前，甚至于还具备生育的能力。真性性早熟按照病因可以分为：
特发性性早熟 约占全部性早熟病例的80%～90%,尤以女孩为多见。女孩首先出现乳房发育,继而外生殖器发育,阴道分泌物增多及长出阴毛，随后月经来潮和出现腋毛。男孩则先出现睾丸及阴茎增大，甚至可能产生阴茎勃起或遗精,并出现阴毛、痤疮（俗称“青春豆” ）和声音低沉，体格较一般同龄儿童要强壮得多。
神经系统疾病所致性早熟 临床儿科学已证实，大脑中的间脑肿瘤由于可以产生黄体激素释放激素(LHRH)；松果体瘤可以使松果体破坏，引起褪黑激素分泌量减少，从而导致下丘脑-垂体-性腺轴的提前启动；脑炎、脑外伤或其他肿瘤等脑部病变都可能破坏抑制促性腺中枢的神经结构，而导致性早熟发生。继发于颅内肿瘤者,以男孩远多于女孩。性早熟往往是最早出现的症状,当病情发展到一定程度时，就可以出现中枢性症状及其相应的体征,故应该引起高度警惕。
原发性甲状腺功能减低 尽管部分女孩乳房发育、男孩睾丸增大等第二性征提早出现,但生长速度却仍旧较为迟缓,骨龄仍滞后。原因可能是由于甲状腺机能减退时,负反馈作用减弱, 导致下丘脑-垂体-性腺轴的提前启动。一旦及时补充甲状腺素之后，性早熟症状便可望消失或得到缓解。
2 假性性早熟
患儿的下丘脑-垂体-性腺轴并未发育成熟,在内源性或外源性性激素的作用之下,常常会导致第二性征的提早出现,但并不具备生育的能力。有些患儿第二性征发育的顺序与正常青春期的发育不相一致,可以表现为同性性早熟或异性性早熟（即所谓“假两性畸形”）。
外源性假性性早熟 外源性假性性早熟是假性性早熟最为常见的原因之一,产生的原因主要是由于服用含有性激素的药物或食物（如误服避孕药或某些滋补品等）。当摄入的雌激素量（如花粉制剂含有雌二醇）过多时，就有可能导致乳房发育异常、乳晕色素明显沉着,女孩还可出现小阴唇色素沉着、阴道分泌物增多及阴道出血。此时，只需停止摄入上述含有性激素的药物或食物，上述征象便会逐渐自行消退。
骨纤维发育不良伴性早熟综合征 临床上以性早熟、多发性骨纤维发育不良(颅骨、长骨)、同侧肢体皮肤有棕褐色色素沉着为特点。女孩较为多见,常见的性早熟早期症状是阴道出血,也可能伴有多种内分泌腺的功能性异常,比如甲状腺肿大性的甲亢、生长激素（GH）分泌过多及高泌乳素血症等。
性腺肿瘤 包括卵巢肿瘤和睾丸肿瘤。由肿瘤瘤体自律性地分泌出大量性激素引起。良性卵巢肿瘤多为卵巢囊肿，临床表现为乳房发育、乳晕及小阴唇色素沉着、阴道分泌物增多并可有不规则阴道出血等。睾丸肿瘤临床主要表现为一侧睾丸呈现不规则的增大。由于睾酮明显增高,所以常会出现骨骼发育加快、阴茎增大与肌肉发达等症状。
肾上腺皮质增生症 肾上腺皮质增生症在男孩会引起同性性早熟,但睾丸并不见增大；女孩则表现为异性性早熟(假两性畸形)，并伴发原发性闭经。
3 部分性性早熟
部分性性早熟属于所谓的“自限性疾病”，即具有局限性，临床症状仅仅为乳房或阴毛提早发育，而并无其他性征发育的症状。最近有研究认为，部分患儿可转变为真性性早熟。
单纯性乳房早发育 以女孩为多见,多在4岁之前出现,2岁以内尤为多见。主要表现为乳房增大,但无乳头与乳晕的增大或色素沉着,也不伴有其他性征发育及生长的加速。发生的原因可能与此年龄期下丘脑稳定的负反馈机制尚未建立，而卵泡刺激素（FSH）及雌二醇（E2）分泌量增高有关,病程呈自限性，个别患儿可发展为真性性早熟。
单纯性阴毛早现 以女孩为多见，常发生于青春期的儿童。临床上患儿出现少量阴毛、腋毛，并伴有生长发育的加速,但是，内、外生殖器及其他性征的异常发育情况并不常见,也不需要另外加以特别的治疗。
（下期刊发：《关注儿童性早熟（中）——儿童性早熟的药物治疗》）