>>> 2003年第11期
ＭＤＳ－ＲＡＥＢ是什么病？
作者：胡允平
——上海读者
骨髓增生异常综合征（简称MDS）是一组起源于造血干细胞水平上的恶性克隆性血液病。临床表现起病隐匿，可以无特殊症状。化验血时在血浆中发现一系或多系血细胞减少。如贫血较严重，病人可有苍白、乏力、活动后气促。可有原因不明的低热，由于白细胞减少并发感染而引起高热，还可因血小板减少而出血：皮肤上出现瘀点或瘀斑、牙龈出血、女同志月经量多。部分病人有轻度肝脾肿大。血常规检查有一系、二系或全血细胞减少，并伴病态造血的形成学表现。骨髓穿刺涂片见细胞增生活跃，但伴无效造血。至少二系血细胞有病态发育的表现。在病程中，有一部分病人在数月或数年后发展成为急性白血病，过去有人将本病称为白血病前期。
1982年法美英（FAB）协作组根据血液学的特点将MDS分为5型：1 难治性贫血（RA），2 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RAS），3 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB），4 转化型难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB－t），5 慢性粒－单核细胞白血病（CMML）。您同事所患的MDS属于RAEB型。RAEB型约占MDS的23%，血液原始细胞＜0.05，骨髓原始细胞为0.05～0.20，原始细胞比RA及RAS型多，转化为急性白血病的发生率也较前两型为高。
MDS－RAEB型的治疗可采用诱导分化剂和单药小剂量化疗治疗：
1 诱导分化剂 常用的有维甲酸、罗钙全、干扰素等，具有诱导分化作用，能促进MDS中造血细胞的分化，从而增加血细胞的数量和功能。
2 小剂量化疗 可以杀伤白血病细胞，又有诱导分化作用，副作用小，老年病人能耐受。如：（1）小剂量阿糖胞苷10～20毫克/天，分2次皮下注射，疗程7～21天。（2）小剂量阿克拉霉素3～10毫克/平方米·天，静滴7～10天一疗程。（3）造血生长因子：如促红细胞生成素（EPO）可改善贫血。粒细胞集落刺激因子（G－CSF）可提高中性粒细胞数量及功能。白细胞介素III（IL－3）可提高红细胞、白细胞及血小板数量。
骨髓移植是有望根治本病的一种治疗措施。
在病程中，要密切观察有无出血、发热及病情变化。贫血严重者可输血，也可用雄激素治疗。血小板减少有出血者可输血小板悬液。有感染发热者应及时用抗生素治疗。
您的同事应在血液科进行治疗、随访。
胡允平 上海华东医院血液科主任医师、教授
（胡允平教授每周二上午有专家门诊）