>>> 2003年第11期

MDS-RAEB是什么病?

作者:胡允平  




   最近我同事经医院骨髓检查,告知患MDS-RAEB(I型)病,听说此疾病也称骨髓增生异常综合征。请问该病严重吗?如何防治?
  ——上海读者
  
   骨髓增生异常综合征(简称MDS)是一组起源于造血干细胞水平上的恶性克隆性血液病。临床表现起病隐匿,可以无特殊症状。化验血时在血浆中发现一系或多系血细胞减少。如贫血较严重,病人可有苍白、乏力、活动后气促。可有原因不明的低热,由于白细胞减少并发感染而引起高热,还可因血小板减少而出血:皮肤上出现瘀点或瘀斑、牙龈出血、女同志月经量多。部分病人有轻度肝脾肿大。血常规检查有一系、二系或全血细胞减少,并伴病态造血的形成学表现。骨髓穿刺涂片见细胞增生活跃,但伴无效造血。至少二系血细胞有病态发育的表现。在病程中,有一部分病人在数月或数年后发展成为急性白血病,过去有人将本病称为白血病前期。
   1982年法美英(FAB)协作组根据血液学的特点将MDS分为5型:1 难治性贫血(RA),2 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RAS),3 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),4 转化型难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-t),5 慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。您同事所患的MDS属于RAEB型。RAEB型约占MDS的23%,血液原始细胞<0.05,骨髓原始细胞为0.05~0.20,原始细胞比RA及RAS型多,转化为急性白血病的发生率也较前两型为高。
   MDS-RAEB型的治疗可采用诱导分化剂和单药小剂量化疗治疗:
   1 诱导分化剂 常用的有维甲酸、罗钙全、干扰素等,具有诱导分化作用,能促进MDS中造血细胞的分化,从而增加血细胞的数量和功能。
   2 小剂量化疗 可以杀伤白血病细胞,又有诱导分化作用,副作用小,老年病人能耐受。如:(1)小剂量阿糖胞苷10~20毫克/天,分2次皮下注射,疗程7~21天。(2)小剂量阿克拉霉素3~10毫克/平方米·天,静滴7~10天一疗程。(3)造血生长因子:如促红细胞生成素(EPO)可改善贫血。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)可提高中性粒细胞数量及功能。白细胞介素III(IL-3)可提高红细胞、白细胞及血小板数量。
   骨髓移植是有望根治本病的一种治疗措施。
   在病程中,要密切观察有无出血、发热及病情变化。贫血严重者可输血,也可用雄激素治疗。血小板减少有出血者可输血小板悬液。有感染发热者应及时用抗生素治疗。
   您的同事应在血液科进行治疗、随访。
   胡允平 上海华东医院血液科主任医师、教授
   (胡允平教授每周二上午有专家门诊)