>>> 2004年第6期

警惕小儿川崎病

作者：是明启

　　
　　说起小儿发热，做父母的几乎没有不知道的，因为人在一生中没有不发热的。但是，发热只是一个症状，多种疾病都可引起发热，其中有一种叫“川崎病”的，想必读者不会太了解吧？
　　先说一个川崎病的例子：亮亮是一个3岁的男孩，以前发热，医生考虑按上呼吸道感染进行治疗，均获痊愈。但不久前，亮亮又开始发热，体温达到39℃以上，按上呼吸道感染治疗，无效。10天后，他被诊断为患有川崎病，使用大剂量丙种球蛋白治疗后恢复正常。亮亮的父母问医生：“这是一种啥病，以前咋没听说过？”
　　从20世纪60代中后期开始，日本出现了一种怪病，患者几乎都是咿呀学语的幼儿，当时这种病的死亡率在5％以上，因此引起人们的恐慌。日本的川崎富作医生1967年首先报道了此病，因此这种病就被称为“川崎病”。此后，世界各地均有报道。我国于1983~1992年对全国100所综合医院儿科和儿童医院进行了调查，发现病例3 991例。陕西省1993年1月~1997年12月，就有376例川崎病确诊病例。近年来发病率有增多的趋势。
　　川崎病又名“急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征”，是一种以全身性血管炎性改变为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，绝大多数患者为4岁以内的儿童。根据病儿临床表现，具备下列6项中的5项即可确诊为川崎病：⑴持续发热5日以上。⑵双侧结膜充血。⑶躯干尤其会阴部多形性红斑。⑷口唇发红，草莓样舌，口腔及咽部黏膜弥漫性充血。⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。⑹急性非化脓性颈部淋巴结肿大。由于早期川崎病症状不典型，与上呼吸道感染的早期症状类似，因此常被误诊而延误治疗，对此应引起高度重视。另外，应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿等病相鉴别。
　　有些患儿在发病第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心肌炎，出现面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛等症状。经心电图等检查，约50％的病人可发现心脏损害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭；事实上，有心血管表现者可持续数月至数年，冠状动脉病变是猝死的主要原因。血常规检查急性期白细胞增高、轻度贫血，在患病的第2~3周血小板增多、血沉增快，其他表现有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泻等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮等。本病一般经4~6周自行消退，无冠状动脉病变者可以自愈，预后良好。目前死亡率已降到0.25％以下，日本报道死亡率为0.1％~0.2％，但是死亡一般难以预测。死亡发生在发病后1月内的占50％，2月内75％，6个月内95％，也有在10年后或其他时间突然死亡者。
　　目前，治疗川崎病的主要方法是：
　　1.急性发热期可用阿司匹林，每天80~150毫克／千克体重，分4次口服。阿司匹林能减少冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。
　　2.发生冠状动脉瘤的高危病人，在应用阿司匹林的同时，可给予γ－球蛋白每日40毫克／千克体重，连续使用5日。与单用阿司匹林相比，γ－球蛋白能显著减轻冠状动脉病变。有关专家指出，确诊后在发热4周内每周查1次超声心动图，后2个月、6个月复查，然后根据病情至少每年检查1次。