>>> 2007年第6期

让颤抖的世界洒满阳光

作者:侍 茹




  1817年,英国医生詹姆士·帕金森第一次描述了这种疾病。而他的生日——4月11日,就成为“世界帕金森日”。
  帕金森病患者的就诊率非常低,北京、上海等大城市约有78.5%的病人从未前往医院就诊。
  帕金森病不是老年人的“专利”。
  设想一下,当你的双腿颤抖着,不能如常人一般行走;当你用颤抖的手端起饭碗,“筷子会围绕着饭碗跳舞”,饭菜汤水呛噎得你涕泪齐下……那时,哀痛和无助,会一起涌上心头。这就是帕金森病,一个慢慢地、经年累月侵害中老年人健康的疾病。
  行医近30年,诊治过的帕金森病人数以万计,请陈生弟教授来解读帕金森病,相信会给我们更多的启发。
  
  记者:帕金森病是一种怎样的病?
  陈教授:帕金森病是常见的中枢神经系统退行性疾病,60岁以上人群患病率可达2%。
  人体约有几百亿个脑细胞,这些脑细胞主要承担并执行不同的功能。在人体中脑黑质存在一类多巴胺能细胞,它能特异性地分泌一种叫多巴胺的神经递质,而它的功能就是调节人体的随意运动。帕金森病就是源于这类多巴胺能细胞的退化和变性,也就是这类细胞逐渐丢失和死亡。所以帕金森病主要表现就是运动障碍,常见症状有肢体静止性震颤(典型者表现为“搓丸样”运动),肌肉强直和动作缓慢;患者运动逐渐减少并变得僵硬。随着疾病发展,患者逐渐丧失日常劳动和生活能力。
  尽管帕金森病的发病机制还未明朗,但是遗传和环境因素在帕金森病发病中都扮演了重要的角色。大约有不足10%的帕金森病人是有家族史的,他们的发病年龄一般较早,有帕金森家族史的病人其后代患帕金森病的概率也较正常人高。研究发现,人体中有七个基因的突变与帕金森病的发病关系密切。其余90%以上的患者没有家族史,为散发性帕金森病,发病年龄多在50岁以后。环境因素在散发性帕金森病发病中所占的比重似乎更大。环境毒素能够破坏杀伤多巴胺能细胞,多种农业毒素如鱼藤酮、百草枯、1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)及多种重金属如锰能够引起人类帕金森病症状。生活习惯与帕金森病发病也存在一定关系,多喝咖啡和绿茶有可能减少患帕金森病的概率,而肥胖、高脂肪饮食则概率增高。此外,年龄衰老也是帕金森病发病因素之一。
  
  记者:帕金森病给病人带来最大的影响是什么?
  陈教授:虽然帕金森病在很长的时间内并不致命,但其给患者带来的痛苦是难以想象的。随着疾病的进展,患者肢体变得僵硬不灵活,行动越发迟缓,步伐变得困难,原来能够独立完成的工作变得越发难以完成,最终患者丧失日常生活能力而卧病在床,而这一过程可以长达数十年。疾病过程中,患者心态会逐渐失衡以至于失去生存的勇气,这来源于其社会适应性的下降及心态逐渐偏离正常人群的轨迹。帕金森病患者中发生抑郁的比例明显较正常人群高,达30%~40%。
  
  记者:如何早期发现帕金森病?
  陈教授:尽管帕金森病的核心症状为静止性震颤、强直和运动迟缓,但多数患者最早期症状并无特异性。有些患者抱怨一只胳膊活动不灵活,摆动减少;走路没力气;手不自主颤抖等等,这些症状多在情绪紧张时加重,往往容易被忽视。
  随着疾病进展,多数患者出现震颤,震颤是大多数帕金森病患者的最早期表现之一。这种震颤多从一侧上肢或下肢开始,逐渐扩展到其他肢体乃至头部。一侧上肢的震颤多是静止性的,即在手静止的时候发生,而且有特征性的如“搓丸样”动作。如果出现单侧肢体震颤的患者应该高度警惕早期帕金森病的可能。帕金森病早期表现还有肢体强直,与震颤一样,强直也多从一侧上肢或下肢开始,可以与震颤合并出现,患者会因此抱怨手脚活动不灵活,无法完成精细活动,疼痛,“抽筋”等。伴随疾病进展,帕金森病人还会逐渐出现运动迟缓,运动减少,姿势与平衡障碍等症状,表现为面部表情呆板,声音单调低沉,行走困难,转身困难,容易跌倒等,这些多提示疾病已进入中期。
  其实“震颤”在老年人群中发生率很高,在神经科中另有一种称为“良性特发性震颤”的疾病,如老年甲状腺功能亢进等都可以引起震颤。所以,50岁以上的中老年人,一旦出现肢体震颤和强直,活动不灵活,尤其是有帕金森病家族史的患者应及时去医院神经科就诊。
  
  记者 :78.5%的患者未能及时就诊,是什么原因?
  陈教授:患者未能及时就诊的原因,一方面可能源于患者本身的疏忽。前面我们已述及帕金森病最早期的症状多不具备特异性,如胳膊痛、痉挛、行走无力,或是腿脚活动不灵活;加上患者多为中老年人,对帕金森病的知识有限,认识不够,警惕性较低,常作为关节炎、肩周炎、颈椎病等而延误就诊时间,直到出现较为明显的震颤或运动减少,运动迟缓,强直,甚至极少数患者直到丧失日常生活能力方来就诊,错过了早期治疗时机。另一方面,帕金森病是神经专科疾病,广大基层医务人员对它的认识可能较为有限,尤其是对于年轻的患者。
  
  记者:帕金森病治疗关键是什么?
  陈教授:目前,还没有一种方法能够完全阻断帕金森病的发展。帕金森病的治疗并不是一朝一夕之事,需要长期的、耐心的随访与评估,不断依照病情进展及治疗效果调整治疗方案、药物种类和用量,这并非易事。
  当前的治疗目的是控制患者症状,改善生活质量及早期应用神经保护药物有可能延缓疾病进展。所以,帕金森病治疗关键是强调药物治疗为主,多种治疗为辅的综合治疗。包括心理治疗、康复治疗、手术治疗等。药物治疗的原则是采用“个体化”、“细水长流,不求全效”的原则,以最小剂量、最少的用药达到较满意地控制患者症状的目的。在药物治疗的同时,我们强调辅助治疗的重要性,如心理治疗,鼓励患者战胜病魔的勇气,保持良好的心态;日常功能锻炼很重要,鼓励患者适当运动,这对延缓运动功能恶化有着积极的作用。对于药物控制不理想或是药物副作用大而不能耐受的部分患者,可以考虑手术治疗,包括脑深部电刺激治疗(DBS)与脑深部核团毁损治疗,术后辅以康复治疗,可使病人获得进一步的疗效。帕金森病人只要经过合理的治疗,都可以在相当长的时间里保持良好的日常生活能力,而且可以从事一定的工作。
  结束我的采访,出于职业的习惯,脱口而出问陈教授“您最大的心愿是什么?”陈生弟教授儒雅地微笑着:“其实作为神经科医生,最希望的是所有的患者都能够得到早期明确的诊断,得到及时有效的治疗,最终能够康复。我时刻地意识到自己所肩负的重托。”
  我们应该由衷地感谢,感谢这些“生命的守护者”,为了每一个生命的健康和尊严!
  (陈生弟教授每周三上午有特约专家门诊,以及不固定的特需专家门诊)
  
  陈生弟教授
  主任医师、医学博士、博士生导师。现任上海交通大学医学院附属瑞金医院党委副书记、神经科主任、临床医学院神经病学教研室主任、上海交通大学医学院神经病学研究所所长等职。
  同时任国际神经病学联盟帕金森病研究委员会委员、中华医学会神经病学分会常委、帕金森病及运动障碍学组组长、上海医学会神经内科专科分会主任委员、上海医学会老年医学专科分会副主任委员、中国神经科学学会常务理事及神经病学专业委员会主任委员、上海市神经科学学会副理事长等职。
  自1978年以来,从事神经科医教研工作,具有丰富的临床经验,尤其在帕金森病及其他运动障碍、阿尔茨海默病及其他痴呆等神经变性疾病的临床与基础方面造诣较深。