>>> 2008年第6期
肥厚型心肌病怎么治
作者：徐济民
心肌为什么会肥厚
肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血流充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的原因不明的心肌病。其特征为不均等的心室间隔肥厚，亦可为心肌均匀性肥厚及心尖肥厚的类型。根据病变部位和程度，以及病变是否影响左心室流出道，临床上又将肥厚型心肌病分为肥厚型非梗阻性心肌病和肥厚型梗阻性心肌病，后者又称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。
患者最常见的症状是呼吸困难和心绞痛，乏力和晕厥极罕见。晚期可出现心力衰竭和心律失常。一般无杂音。临床表现常随左心室流出道梗阻的程度而定。早期患者即可出现劳累后呼吸困难、心绞痛等。乏力、头晕与晕厥多发生在活动和情绪激动时。医生检查时，可在胸骨左缘或心尖区内侧听到一种特征性的收缩中、晚期喷射性杂音，近半数患者在该部位可扪及收缩期震颤。这是左心室流出道狭窄所致。
凡能增强心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施或药物，如洋地黄类、硝酸酯类等药物均能使这种杂音增强，凡能减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施或药物，如血管收缩药物中的苯肾上腺素（新福林）、β受体阻滞剂美托洛尔（倍他乐克），以及下蹲及紧握拳时均能使杂音减弱。因为常伴有二尖瓣前叶关闭不全，所以在心尖区能听到收缩期吹风样杂音，并向左腋下传导。胸部X线检查常示左心室增大。若进行左心室造影，示收缩后期左心室腔像一只靴子的模样。
超声心动图在诊断肥厚型梗阻性心肌病中具有特殊价值，只要室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3:1，即可诊断为肥厚型心肌病。
如何对症治疗
由于肥厚型心肌病的病因未明，所以，治疗以对症为主。平时应避免劳累，预防感染，以免发生心力衰竭。
因为左心室流出道发生梗阻时，使左心室和主动脉之间存在着收缩期压力阶差，通常在左心室射血开始时尚无梗阻，可射出心搏量的30%，而其余70%要在梗阻期射出。收缩期的压力阶差可受药物因素影响使压力阶差减低或增加，从而导致患者症状缓解或加重。基于上述因素，给治疗提出不可忽视的问题，即凡能增强心肌收缩力的药物如洋地黄类等，以及能减弱心肌收缩力的药物，如扩血管药物中的硝酸酯类药（硝酸甘油）等都能使左心室流出道梗阻加重，压力阶差增加。因此，切莫贸然使用。
但在心力衰竭和梗阻症状并存时可慎用小剂量洋地黄（地高辛），合并β受体阻滞剂（倍他乐克）治疗。心绞痛发作时不宜用硝酸酯类扩血管药物，以免加重左心室流出道的梗阻。β受体阻滞剂曾一度被列为治疗肥厚型心肌病的首选药物，因为β受体阻滞剂具有减弱心肌收缩，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧量，增加心室舒张的心室扩张，减慢心率的作用。临床上常用的中效β受体阻滞剂有美托洛尔25毫克，一日2次，口服。如无不良反应，可增加到50毫克，一日2次。最近，有用钙拮抗剂维拉帕米（异搏定）80〜120毫克，一日3次，口服，对缓解症状作用明显。钙拮抗剂既有负性肌力作用，减弱心肌收缩力，又可改善心肌顺应性而有益于舒张功能的改善。也可用硝苯地平（心痛定）和地尔硫（恬尔新）口服。但心动过缓者禁用。
目前认为，β受体阻滞剂与钙拮抗剂联合应用，效果比单一用药为佳。如果药物治疗无效，可考虑施行手术切除部分肥厚的室间隔，或对肥厚的心肌纵行切开，以缓解症状，但不一定能延缓心肌病本身的病程进展。