>>> 2005年第8期
警惕颅咽管瘤５大信号
作者：晓 君
颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，但其生长常累及下丘脑重要结构，故需要彻底切除，以免影响患者的生长发育。遗憾的是，由于家长或一些非专科医务人员缺乏相关知识，使患儿就诊太迟或不能得到有效治疗。如果当患儿视力严重损害后，即使行开颅手术切除肿瘤，视力的损害也不能完全恢复，甚至失明。
颅咽管瘤因所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同，其临床表现也有所不同，但总的说来，以下5大症状是值得警惕的信号。
1
视力视野改变
以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的60％～80％左右。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损。由于视交叉受压，出现双颞侧（两眼外侧）偏盲，一侧视束受压可产生同向性偏盲（即一眼的外侧性盲和另一眼的内侧性盲），压迫一侧视神经可产生单眼视力下降或失明。由于小儿有时不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野的改变情况。
2
颅内压增高
这种情况多见于儿童颅咽管瘤，可为首发症状，这主要是由于肿瘤阻塞脑室体系造成脑积水、脑压升高所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。婴幼儿和部分小儿发病者，可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。几乎所有病人都有头痛，大部分为首发症状，多伴有呕吐。
3
内分泌紊乱
在颅咽管瘤病人中2/3者出现内分泌紊乱症状，其中包括垂体后叶的抗利尿激素缺乏产生的多饮多尿和垂体前叶激素缺乏产生的发育延缓、身材短小。如果是成人患者，会出现性功能减退。在男性表现为性欲低下、阳痿，病人皮肤细薄、乏力、声音尖细，成人胡须稀少等；男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏。成人女性患者表现为从未有过月经或停经。
4
意识变化
部分病人出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损，及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。
5
视神经乳头改变
由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。
孩子有以上表现，家长要尽快带其到有条件的医院检查，以便确诊。目前，头颅CT和MRI（磁共振）是最先进、简单，且最准确的检查手段。对于该病的治疗，石祥恩教授强调说，手术是目前的首选方法。近年来，在条件好的专业脑外科医院中，显微外科技术有了长足的进步，能最大限度保护神经组织，使手术更加安全。
颅咽管瘤切除术所涉及的区域密布着重要的神经、血管等结构，是神经外科的难点，因此医生除具备相关的解剖学知识、广博的神经内分泌学知识外，还必须具备熟练的手术技巧，稳定的心理素质，这样才能保证手术成功。
编辑/阿梅zrm@cpcw.com
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石祥恩教授，北京三博复兴脑科医院神经外科首席专家。1992年毕业于首都医科大学，获神经外科专业医学博士学位。1996年至1998年，在美国佛罗里达大学从事下丘脑区和第三脑室手术入路研究。1994年至2001年，曾担任北京天坛医院神经外科副主任。2001年至2004年，任北京大学人民医院神经外科主任、教授、主任医师。
石教授尤其精通于颅内肿瘤、脑血管病、颅脑外伤等疾病的诊治。以第一术者手术治疗颅内各种复杂肿瘤3200余例，治愈率为95%以上；手术切除颅咽管瘤近300余例，肿瘤全切除率90%以上。先后在国内、外专业杂志上以第一作者发表论文32篇，获卫生部和北京市科委科技成果奖10项，主编《显微神经外科图谱》，参编专业著作5部。现任《中华神经外科杂志》特约审稿专家和10家专业期刊杂志编委。
北京三博复兴脑科医院网站： www.sbnk.cn
中国颅咽管瘤治疗网：http://luyanguanliu.cn
颅咽管瘤热线：010-88062916