>>> 2007年第6期
揭密“霍金病”
作者：高家骏
霍金是英国著名物理学家，他关于宇宙大爆炸和宇宙黑洞的理论可能是迄今为止人们理解宇宙最经典的假说，他写的一本关于时间和宇宙的科普著作——《时间简史》至今畅销不衰。很多人相信，霍金拥有继爱因斯坦以来最聪明的大脑。但是，一种恐怖的力量仿佛与这位科学天才开了一个令人无法理解的玩笑。
霍金怎么了
从童年时代起，运动从来就不是霍金的强项，几乎所有的球类活动他都不行。到牛津大学的第三年，霍金注意到自己变得更笨拙了，有一两回没有任何原因地跌倒。一次，他不知何故从楼梯上突然跌下来，当即昏迷，差一点死去。
霍金21岁的时候，他渐渐失去了所有的运动能力，包括像吃饭喝水这样简单的事情，但是他智慧的大脑却丝毫没有受到损害。经过医院的各种检查，他被确诊患上了“卢伽雷氏症”。大夫对他说，他的身体会越来越不听使唤，只有心脏、肺和大脑还能运转，不过到最后，心和肺也会失效。霍金被“宣判”只剩两年的生命，那是在1963年。
什么是“霍金病”
鉴于霍金是最有名的“卢伽雷氏症”患者，我们姑且把“卢伽雷氏症”称为“霍金病”。所谓“卢伽雷氏症”就是肌萎缩性侧索硬化症（又叫运动神经细胞萎缩症），确诊后平均生存时间只有3～5年，全球每90分钟就有1位患者不幸去世，被列为五大绝症之一。
大家知道，人的所有动作都是由大脑支配的，我们动一下手指、眨一下眼睛，都需要大脑发出命令，然后由分布在全身的运动神经元带动相应的肌肉来完成。简单地说，运动神经元就像是分布在我们身体各处的士兵，负责把大脑的命令转化成具体的动作，假如这些运动神经元由于某种原因死掉了，那么身体某些部分的运动能力也就丧失了。
“霍金病”就是这样一种疾病。它的主要表现是肌肉萎缩无力，从手部逐渐累及所有肢体，患者逐渐丧失生活自理能力，直至不能进食和说话，靠一根从鼻腔插入胃的管子来输送营养物质，维持生命。如累及呼吸肌，就会窒息死亡。但在整个疾病过程中，患者始终意识清醒，智力如常。
美国著名作家米奇·阿尔博姆于1994年罹患此病，他生前描述对本病的感受是：“如同一支点燃的蜡烛心，它不断熔化你的神经，使你的躯体变成一堆蜡。等你不能控制大腿肌肉时，你就无法站立起来了，当你控制不了躯干肌肉时，你便无法坐着。最后，如果你还活着的话，你只能通过插在喉部的一根管子呼吸。而你清醒的神智被禁锢在一个软壳内……”这是一种何等残酷无奈的病情啊！
生存的希望
在我国，有数以万计和霍金一样的患者，发病年龄多在中老年，临床表现又与脊髓型颈椎病极为相似，一旦被误诊做了颈椎手术，其后果不堪设想，往往导致病情迅速恶化。因此，战胜“霍金病”的首要措施就是让人们了解这种疾病，减少误诊。
另外，目前尚无治疗本病的特效药物，唯一有效的药物是利鲁唑，也只能减轻症状，却无法阻止病情的发展。近年来，干细胞治疗研究带来了希望的曙光，但临床应用仍有许多难关尚待攻克。
虽然当今医学还无能为力，但坚强的毅力，却是战胜顽疾、延长生命的良方。霍金在确诊卢伽雷氏症的几十年内，不停地与病魔抗争。他以坚韧不拔的毅力和超人的智慧，不仅在理论物理的研究中取得了杰出的成就，写出了《时间简史》这部震惊世界的科学巨著，而且还使本病的预期寿命延长了数倍，迄今仍在奋斗不息，创造了生命的奇迹！
编辑/张宇 zhangyu@cpcw.com
链接：目前，中国医师协会正在开展为经济困难的卢伽雷氏症患者免费赠药的公益活动，详情可咨询：800-810-3386