>>> 2006年第11期
破译“家族性癌”
作者：华 君
一天，医生告诉他们，吉弗得了白血病。一年后。吉弗在医院里合上了眼，他才只有4岁大。然而，对桑斯兰德和珍妮来说，他们没有时间来为此难过，现在最重要的是要保住麦克。因为已经发现麦克的脊背上有一硬肿块!医生说，这是一种极其罕见的癌肿，必须做手术切除。14岁的麦克酷爱运动，是一名青少年组的游泳冠军，他的梦想是进入奥林匹克赛场。在一次仰泳比赛中，他觉得背上有点不对头，医生诊断的结果为骨癌。医生们取出他身上7块被癌细胞侵犯的脊骨，用钢条、塑料和一部分腿骨做成新的脊骨。麦克发誓，“我要和癌症斗到底!”遗憾的是，一年后癌细胞又侵蚀了他的肺。不久，麦克在妈妈的怀里合上了双眼，这时他才刚刚16岁。
1995年在全家外出旅游途中，桑斯兰德突然感到眩晕，检查发现是患了脑肿瘤。在美国癌症研究院，医生们把肿瘤完全取出。6年后，口齿清楚的桑斯兰德突然变得结巴了。经检查发现，是脑瘤复发，并且横贯头部的左半边。43岁的桑斯兰德在他生日的那天再次接受了手术治疗。术后两个月，桑斯兰德在家人爱的亲吻中与世长辟。
在此之前，大儿子斯蒂夫扭伤了左腿，经检查发现，竟是一种恶性骨癌作祟。医生给他进行了截肢手术，并安装了假腿。2005年夏天，26步的斯蒂夫以惊人的毅力通过了律师资格考试。在他的公司举行的夏季棒球比赛上，他突然摔倒在球场上，诊断结果为脑癌。在手术中，医生发现癌细胞已经转移……
现在，全家只剩下珍妮和斯蒂夫，但他们仍乐观地面对生活。科学家调查了桑斯兰德的家族史和检查了亲戚的情况。发现桑斯兰德的老祖母于1865年死于癌症，死时只有20岁；她的儿子在30多岁时因癌症去世；再下一辈中有1个男孩和3个女孩死于癌症。而珍妮的家族中却几乎没有人患过癌症。科学家对桑斯兰德家族的调查和检查有助于破译癌症的秘密，因为他们留下了大量的标本供人研究。正如桑斯兰德所希望的，他的一家要给全世界留下1份遗产，这对于人类征服癌症是极其重要的。更为宝贵的是，桑斯兰德一家人在面对死神挑战时的那种勇气、信心和力量。
现代遗传学研究征明，肿瘤与遗传密切相关，但直接遗传的单基因肿瘤或肿瘤综合征毕竟是少数，80％以上的肿瘤是遗传与环境相互作用的结果。科学家曾先后报道过膀胱癌、胃癌、男性乳腺癌、肝癌、急性粒细胞性白血病、慢性淋巴细胞性白血病、何杰金氏病等肿瘤有家族聚集现象。家族聚集现象与遗传和环境因素有关，如果在短时间内一个家庭内出现数例癌症病人，那环境因素的可能性很大。相反，不少有家族史的癌症可见于自小分居的家庭成员，而不见于没有血缘关系的接触者或配偶，这类情况可能与遗传因素有关。桑德兰斯家族属于后一种情况。
肿瘤的家族聚集现象有两种类型，一种像桑德兰斯家族的情况，在一个家族中有较多成员发生一种或几种部位相同的肿瘤，这种类型称为“癌家族”。另一种是“家族性癌”，即在一个家庭内有多个成员患同一种癌症。对癌家族的研究比较困难，因为要经过庞大的家系调查，历时长，地域分布广，还要克服记录不完善和家属不合作等困难。
家族性癌多为常见的癌症，通常是散漫的，仅少数呈家族聚集现象，即表现为近亲发病率比一般人群高。研究结果显示，患乳腺癌、胃癌、结肠癌、子宫内膜癌、前列腺癌、肺癌等的成年病人，其直系亲属发生同一种癌者比一般人群高3倍；儿童的白血病、脑瘤、软组织肉瘤等，其同胞发生同样肿瘤的机会比一般儿童高4倍。有些癌症，如乳腺癌、结肠癌、胚胎性肿瘤等，若发病年龄早，肿瘤是双侧或多发性的，患者的直系亲属则比一般人群高20～30倍。总之，家族性癌是由多种致癌因素引起的。
(编辑 祝 健)